Linfadenitis cervical por Mycobacterium avium. Caso 495

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Niña de 2 años de edad, inmunocompetente, que acude a consulta médica por presentar un ganglio linfático aumentado de volumen de un mes y medio de evolución. La exploración física constató una adenopatía submaxilar unilateral derecha de 2 cm de diámetro, eritematosa y con signos inflamatorios, dolorosa a la palpación, que más tarde se abrió en su zona central con supuración de una secreción amarillenta. Se realizó exéresis radical de la masa adenopática, drenaje y biopsia, con el fin de obtener muestras para estudio histopatológico y microbiológico. El estudio anatomopatológico utilizando coloración con hematoxilina-eosina reveló múltiples granulomas con necrosis central delimitada por una corona de histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas tipo Langhans (figura 1). Las tinciones de Gram y de Ziehl-Neelsen fueron negativas, así como el cultivo microbiológico en medios habituales. El cultivo del líquido de drenaje y la biopsia en medio líquido de Middlebrook 7H9 (sistema MGIT 960) mostró crecimiento a los 7-9 días, respectivamente; en el cultivo en medio sólido de Löwenstein-Jensen crecieron, a los 30 y 32 días, colonias pequeñas no cromógenas, con aspecto cremoso (figura 2). Al microscopio se observaron bacilos ácido-alcohol resistentes pleomórficos, finos, cortos, sin formar cordones ni agrupaciones (figura 3), que se identificaron bien a nivel de especie mediante sondas de hibridación de ADN (Gen-Probe). La paciente evolucionó bien, sin complicaciones.

 

Fig.1

Figura 1.

 

Fig.2

Figura 2.

Figura 2.

 

Fig.3

 Figura 3.

 

¿Cuál es el agente etiológico más probable del caso que describimos?

La linfadenitis es un problema común en niños y la forma más frecuente de tuberculosis extrapulmonar. La infección por micobacterias representa el 10-20% de las linfadenitis cervicales en niños de edad preescolar y parece estar aumentando en los últimos años. Aproximadamente el 95% de las infecciones cervicales por micobacterias en adultos son causadas por Mycobacterium tuberculosis y el resto por micobacterias no tuberculosas; en los niños esta tendencia se invierte y hasta un 92% de los casos son atribuidos a micobacterias antes denominadas atípicas (M. avium, M. intracellulare, M. scrofulaceum, M. chelonae, M. fortuitum, M. malmoense, M. simiae, M. lentiflavum, M. interjectum, M. haemophilum). Estas micobacterias son ubicuas en el agua natural y de consumo, polvo, alimentos y animales, fuentes desde las que son capaces de causar infección en el hombre, pero no hay evidencia de la transmisión de persona a persona. En el hombre pueden producir enfermedad tanto en inmunocompetentes como en inmunodeprimidos, especialmente en pacientes con sida. En niños inmunocompetentes ocasionan sobre todo linfadenopatías cervicales. La infección es más común en niños de 1-5 años de edad, debido a su tendencia de levantar objetos contaminados con tierra y llevárselos a la boca, y en aquellos que viven en el medio rural. El complejo Mycobacterium avium-intracellulare es responsable de la mayoría de los casos, y la especie M. avium se ha referido en el 70-80% de las linfadenitis cervicales.

 

¿Cuáles son las características de la linfadenitis cervical en la edad pediátrica?

Las adenopatías cervicales son una causa frecuente de consulta pediátrica. La etiología más común es la relacionada con procesos bacterianos orofaríngeos. Los agentes asociados con esta patología son muy variados: bacterias (Staphylococcus aureus, Streptococcus de los grupos A, B y C, anaerobios, Brucella, Francisella tularensis, Yersinia enterocolitica, Bacillus anthracis, Bartonella henselae, Treponema pallidum, Leptospira, Actinomyces), virus (Epstein-Barr, citomegalovirus, rubéola, sarampión, varicela, adenovirus, VRS, influenza, parainfluenza, rinovirus, VIH), parásitos (Toxoplasma gondii), hongos (Histoplasma) y micobacterias (Mycobacterium tuberculosis y micobacterias no tuberculosas). Entre las causas no infecciosas se encuentran las neoplasias, enfermedades autoinmunes, reacciones de hipersensibilidad y otras. En países desarrollados existe un incremento de las linfadenopatías por micobacterias atípicas en niños menores de 5 años. Los niños suelen estar previamente sanos, sin contacto con enfermos tuberculosos. La afectación cervical unilateral es la forma más común de presentación, así como la infección de los ganglios submaxilares anteriores y preauriculares. Se manifiesta con aumento de tamaño de un ganglio linfático de forma subaguda, de más de 1 cm de diámetro (media de 3 cm), de consistencia firme, poco doloroso, de movilidad libre y no eritematoso. La piel adyacente a la lesión suele mostrar cambios de coloración, tornándose violácea con frecuencia. Otros signos y síntomas clínicos suelen estar ausentes, excepto la fiebre que aparece en un bajo porcentaje de casos coincidiendo con la aparición de la adenopatía. En ocasiones la infección se resuelve espontáneamente pero lo habitual es que evolucione a la cronicidad, con fistulización después de varias semanas (media de 60 días), tras iniciar tratamiento médico o realizar drenaje quirúrgico.

 

¿Qué criterios clínicos y microbiológicos permiten el diagnóstico?

 El diagnóstico de la linfadenitis cervical es difícil, debido a la gran variedad de posibles etiologías. Se apoya en la historia clínica, la aproximación epidemiológica y el examen físico. Como en el 40-80% de los casos el agente causal es Streptococcus, suele ceder con la administración de antibióticos. Si no es así, debe pensarse en otra etiología, especialmente en micobacterias si existe evolución subaguda-crónica, y con menos frecuencia en Toxoplasma, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr. Entre las pruebas que ayudan a establecer el diagnóstico micobacteriano se incluyen la radiografía de tórax, la reacción de Mantoux con valor superior a 6 mm (positiva en 20-60% de niños, pero con falsos positivos), la tinción de Ziehl-Neelsen y/o auramina (20-50% de positividad), el cultivo en medio sólido de Löwenstein-Jensen y medio líquido de Midlebrook de muestras obtenidas por punción-aspiración con aguja fina (PAAF) y por biopsia (positivo en el 30-90% de los casos, según la técnica), la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), con un rendimiento similar al cultivo, y el estudio anatomopatológico que demuestra hallazgos compatibles con infección por micobacterias (granulomas, necrosis, microabscesos, fibrosis y células gigantes).

 

¿Cuál es el tratamiento más apropiado para este cuadro clínico?

La linfadenitis cervical por micobacterias puede resolverse sin tratamiento, pero en la mayoría de las ocasiones progresa hacia la supuración y necrosis. El tratamiento inicial suele ser farmacológico, con antibióticos en politerapia por la aparición de resistencias: macrólidos, claritromicina o azitromicina, en asociación con etambutol, rifabutina o ciprofloxacino, durante 3-6 meses, aunque el régimen terapéutico más apropiado y la duración del mismo no están claramente definidos, y el ciprofloxacino no debería utilizarse en niños por la posible aparición de complicaciones músculo-esqueléticas. También se suele realizar drenaje como primera opción terapéutica, o bien exéresis quirúrgica, pero la antibioterapia se emplea frecuentemente con o sin exéresis quirúrgica. Se ha referido fracaso terapéutico en un 40% de los pacientes tratados con antibióticos y en el 75% de los tratados con drenaje. La exéresis quirúrgica es siempre el tratamiento más eficaz pues consigue la curación definitiva en el 100% de los casos; en pacientes con difícil abordaje quirúrgico y en recurrencias postexéresis puede ser útil el tratamiento farmacológico para disminuir el tamaño de la adenitis y favorecer una posible exéresis posterior. La exéresis debe realizarse lo más precozmente posible, dentro del primer mes de evolución, porque la adenitis puede fistulizar espontáneamente, dificultando la intervención y suponiendo una mayor morbilidad y peor resultado estético. En un 15% de los niños tratados con exéresis quirúrgica pueden aparecer secuelas tras la cirugía, como paresia transitoria de la rama mandibular del nervio facial o episodios espontáneos de sudoración hemifacial.

 

Bibliografía

  • Méndez Echevarría A, Baquero Artigao F, García Miguel MJ, et al. Adenitis por micobacterias no tuberculosas. An Pediatr (Barc) 2007; 66: 254-9.
  • Pilkington EF, MacArthur CJ, Beekmann SE, et al. Treatment patterns of pediatric nontuberculous mycobacterial (NTM) cervical lymphadenitis as reported by nationwide surveys of pediatric otolaryngology and infectious disease societies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010; 74: 343-6.

 

Caso descrito y discutido por:

Pedro García Martos1, Lidia García Agudo1 y José Pérez Requena2

Servicios de Microbiología1 y Anatomía Patológica2

Hospital Puerta del Mar

Cádiz

Correo electrónico: pedrogmartos@gmail.com

 

Palabras Clave:  Linfadenitis, Mycobacterium avium.

 

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