Tuberculosis cutánea periorificial vulvar. Caso 547

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Mujer de 78 años remitida a consulta de Dermatología con clínica de sangrado vulvar leve y una ulceración dolorosa del labio menor de la vulva de largo tiempo de evolución, sin otros síntomas. Como antecedentes patológicos cabe destacar un trasplante renal ortotópico de cadáver realizado en 2005 a consecuencia de una insuficiencia renal crónica de etiología no aclarada. Desde entonces venía realizando tratamiento inmunosupresor con corticoides orales, tacrolimus y micofenolato mofetil. A la exploración física, mostró una ulceración muy dolorosa en el labio menor izquierdo, de forma irregular y de 4 x 1,5 cm, el fondo era eritematoso, de consistencia blanda y cubierto con áreas de pseudomembranas blanquecinas adheridas (figura 1). El resto de la exploración física fue normal. La biopsia cutánea del borde de la úlcera mostraba material fibrino-leucocitario en superficie y múltiples granulomas en profundidad, alguno de ellos con centro necrótico de aspecto caseoso, células epitelioides y células gigantes multinucleadas tipo Langhans (figura 2). Tras los hallazgos histológicos se solicitó investigación de micobacterias en el exudado de la úlcera y en la orina obtenida mediante sondaje. La PCR del exudado de la úlcera mostró positividad débil. La tinción de Ziehl-Neelsen fue negativa en la muestra cutánea pero positiva en la orina. El cultivo en medio líquido de Middlebrook 7H9 fue positivo para ambas muestras. Se completó el estudio mediante radiografía de tórax, ecografía abdominal y tomografía axial computerizada abdominal, que no mostraron signos de enfermedad activa ni residual. La prueba de Mantoux fue negativa. La histeroscopia tampoco mostró patología relevante. La paciente comenzó tratamiento de forma inmediata con tuberculostáticos: isoniazida (250 mg/día), rifampicina (600 mg/día), pirazinamida (1.500 mg/día) y etambutol (800 mg/día) durante dos meses para posteriormente continuar únicamente con isoniazida y rifampicina durante 4 meses. Con el tratamiento, la paciente evolucionó favorablemente hacia la curación.

Fig 1

Figura 1. Ulceración de labio menor izquierdo con pseudomembranas blanquecinas en la superficie.

 

Fig 2

Figura 2. Estroma mucoso vulvar que presenta una reacción granulomatosa con histiocitos epitelioides y célula tipo Langhans (hematoxilina-eosina x 20).

 

¿Cuál sería el diagnóstico más probable del caso que describimos?

Con los datos clínicos, histológicos y microbiológicos expuestos se puede establecer el diagnóstico de tuberculosis cutánea periorificial vulvar secundaria a autoinoculación de origen urinario. El microorganismo aislado en los cultivos se identificó como Mycobacterium tuberculosis mediante sondas de hibridación de ADN.

La tuberculosis cutánea periorificial vulvar, al igual que otras formas clínicas de tuberculosis cutánea, puede semejar distintos procesos infecciosos, que en muchas ocasiones son difíciles de diagnosticar, por su rareza. El diagnóstico diferencial de las lesiones genitourinarias ulceradas similares a la presentada incluye la úlcera vulvar de Lipschütz, el herpes simple, las neoplasias, el pioderma gangrenoso, sarcoidosis, chancroide, sífilis, linfogranuloma venéreo, leishmaniasis y micosis profundas.

 

¿Qué criterios clínicos y microbiológicos nos llevarían a establecer el diagnóstico?

El diagnóstico de los pacientes con tuberculosis cutánea se basa en los datos clínicos y los hallazgos histopatológicos y microbiológicos. Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas amarillentas en el punto de autoinoculación, de fondo granular, que rápidamente se ulceran y se cubren de material pseudomembranoso en la superficie. Son muy dolorosas y pueden perforar los tejidos subyacentes. La histología de las lesiones muestra granulomas tuberculoides. La demostración del bacilo en exudado mediante tinción de Ziehl-Neelsen, cultivo en medio sólido de Löwenstein-Jensen y/o medio líquido de Middlebrook, y mediante técnicas de biología molecular, como la PCR, junto con la prueba de Mantoux, es concluyente para establecer la etiología de esta entidad clínica. La prueba de Mantoux fue negativa en nuestra paciente debido posiblemente a la inmunosupresión farmacológica. En muchos casos de tuberculosis cutánea, la identificación de bacilos por las técnicas convencionales es imposible, por lo que hay que recurrir a la PCR, que se muestra como una poderosa herramienta para el diagnóstico al ser rápida, fiable y muy sensible. La tuberculosis cutánea periorificial genital debemos incluirla en el diagnóstico diferencial de las úlceras dolorosas genitales debido a la distribución universal de la enfermedad y al aumento de los factores predisponentes de tuberculosis.

 

¿Cuáles son las características de esta enfermedad?

La tuberculosis cutánea es una enfermedad clásica descrita desde la antigüedad. En la actualidad es una infección infrecuente, cuya incidencia ha ido disminuyendo progresivamente en las últimas décadas, paralelamente al desarrollo económico. Sus diferentes formas clínicas están en función de la vía de inoculación (exógena o endógena) de la micobacteria, así como del estado inmunitario del huésped. La tuberculosis cutánea periorificial representa aproximadamente el 2% de los casos de tuberculosis cutánea. Es el resultado de la autoinoculación de M. tuberculosis en la mucosa o piel periorificial orofaríngea, anal o genital, desde un foco pulmonar, intestinal o genitourinario, respectivamente. La diseminación hematógena o linfática a través de otro foco tuberculoso también ha sido descrita. La mayoría de los afectados son hombres de edad media, predominando en pacientes inmunodeprimidos. La lengua es la localización más frecuente. El curso de esta enfermedad es agudo. Las úlceras no suelen curar espontáneamente, y si no se trata puede conducir a la muerte en pocos meses, debido a la propagación miliar del bacilo.

 

¿Cuál es el tratamiento más apropiado para este cuadro clínico?

El tratamiento de la tuberculosis cutánea, incluyendo la forma periorificial, se realiza con los regímenes de tratamiento estándar para la tuberculosis pulmonar. Se comienza con la terapia de cuatro fármacos a la dosis diaria recomendada por la Organización Mundial de la Salud: rifampicina 10 mg/kg (8-12 mg/kg), isoniazida 5 mg/kg (4-6 mg/kg), pirazinamida 25 mg/kg (20-30 mg/kg) y etambutol 15 mg/kg (15-20 mg/kg) durante dos meses, seguido por otros cuatro meses de isoniazida y rifampicina. En pacientes inmunodeprimidos es útil prolongar el tratamiento hasta al menos los doce meses. La cirugía puede ayudar a acelerar la curación, por lo que se realizan drenajes y desbridamientos quirúrgicos en algunas formas clínicas, como el escrofuloderma y goma, así como criocirugía o extirpación simple cuando se trata de una tuberculosis verrugosa.

 

Bibliografía

  • Bravo FG, Gotuzzo E. Cutaneous tuberculosis. Clin Dermatol 2007; 25: 173-80.
  • Handog EB, Gabriel TG, Pineda RT. Management of cutaneous tuberculosis. Dermatol Ther 2008; 21: 154-61.

 

 

Caso descrito y discutido por:

Pedro García Martos1, Lidia García Agudo1 y David Jiménez Gallo2

Servicios de Microbiología1 y Dermatología2

Hospital Puerta del Mar

Cádiz

Correo electrónico: pedrogmartos@gmail.com

 

Palabras Clave:  Tuberculosis cutánea, Mycobacterium tuberculosis.

 

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